Manifestaciones clínicas y de laboratorio de la trombocitemia esencial

Fecha
2018
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Editor
Universidad de Guayaquil. Facultad de Ciencias Médicas. Carrera de Medicina
Resumen
La trombocitemia esencial (TE) es uno de los trastornos mieloproliferativos Phnegativos más frecuentes. La TE se caracteriza por una elevación mantenida de las plaquetas >400 billones/L debida a la proliferación excesiva de los megacariocitos de la médula ósea. Desde la disponibilidad de sistemas automáticos para el recuento de plaquetas, la SE TE diagnostica con frecuencia en pacientes jóvenes asintomáticos. Las causas mayores de morbilidad y mortalidad en la TE son los trastornos vasculares y oclusivos así como las complicaciones hemorrágicas. Los trastornos microvasculares como la eritromegalia y la isquemia cerebral u ocular transitoria son síntomas muy sugerentes relacionados con la activación plaquetaria y que pueden aliviarse selectivamente con agentes antiagregantes como la aspirina. Las trombosis arteriales en las arterias coronarias, cerebrales o periféricas son más típicas que los accidentes tromboembólicos venosos. Representan la mayor causa de mortalidad o morbilidad y ocurren más frecuentemente en pacientes mayores con trombosis previa. Los episodios hemorrágicos severos son raros y sólo ocurren en pacientes con recuento elevado de plaquetas. Es muy raro también que evolucione a leucemia y mielodisplasia o progrese a mielofibrosis. En consecuencia, la esperanza de vida de los pacientes con TE no está reducida significativamente respecto a los controles. El manejo terapéutico es un compromiso entre el riesgo de trombosis, hemorragia y los efectos a largo plazo de los medicamentos disponibles. La decisión de empezar un tratamiento citorreductor se basa en la estratificación de los riesgos de eventos trombóticos o hemorrágicos. Una estrategia de espera no intervencionista es la opción más frecuente en pacientes jóvenes asintomáticos y de bajo riesgo. La profilaxis primaria antitrombótica con aspirina para reducir las complicaciones vasculares puede ser una opción racional tanto si se utiliza también la terapia citorreductora.
Essential thrombocythemia (ET) is one of the most frequent Ph-negative myeloproliferative disorders. TE is characterized by a platelet elevation of> 400 billion / L due to excessive proliferation of bone marrow megakaryocytes. Since the availability of automatic systems for platelet count, TE is frequently diagnosed in asymptomatic young patients. The major causes of morbidity and mortality in ET are vascular and occlusive disorders as well as hemorrhagic complications. Microvascular disorders such as erythromegaly and transient cerebral or ocular ischemia are very suggestive symptoms related to platelet activation and can be selectively relieved with antiplatelet agents such as aspirin. Arterial thrombosis in the coronary, cerebral or peripheral arteries is more typical than venous thromboembolic events. They represent the major cause of mortality or morbidity and occur more frequently in elderly patients with previous thrombosis. Severe hemorrhagic episodes are rare and only occur in patients with elevated platelet counts. It is very rare also that it evolves to leukemia and myelodysplasia or progresses to myelofibrosis. Consequently, the life expectancy of patients with ET is not significantly reduced compared to controls. The therapeutic management is a compromise between the risk of thrombosis, hemorrhage and the long-term effects of the available drugs. The decision to start a cytoreductive treatment is based on the stratification of the risks of thrombotic or hemorrhagic events. A non-interventional waiting strategy is the most frequent option in asymptomatic and low-risk young patients. Primary antithrombotic prophylaxis with aspirin to reduce vascular complications may be a rational option if cytoreductive therapy is also used.
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Palabras clave
Trombocitemia esencial, Diagnóstico de laboratorio, Hospital de Especialidades Dr. Teodoro Maldonado Carbo, Cantón Guayaquil, Ecuador, Signos y síntomas
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