Eficacia de la profilaxis en el manejo del paciente pediátrico con hemofilia A
Fecha
2018
Autores
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Editor
Universidad de Guayaquil. Facultad de Ciencias Médicas. Escuela de Graduados
Resumen
La hemofilia A es un trastorno de la coagulación hereditario relacionado con el cromosoma X
que afecta aproximadamente a 1 de cada 5.000 nacimientos vivos de hombres, es causada por un
nivel plasmático deficiente de factor VIII de coagulación. Factor VIII es una proteína esencial en
la coagulación de la sangre y circula en una forma inactiva vinculada a con Factor de
Willebrand, que lo protege de la degradación proteolítica. La deficiencia del factor VIII resulta
en un nivel subóptimo generación de trombina y coágulos de sangre frágiles que sangran
fácilmente. El presente trabajo de investigación tiene como objetivo determinar la eficacia de la
profilaxis de tipo primaria y/o secundaria en niños con Hemofilia A, atendidos en el Hospital
Francisco Icaza Bustamante, año 2016. Metodología y población se aplicó un estudio de enfoque
cuantitativo, no experimental, de corte transversal y retrospectivo tomando en consideración las
bases de datos de 74 niños con Hemofilia A del hospital Francisco Icaza Bustamante durante el
año 2016, obteniendo como resultados el 97,3% de los pacientes son de sexo masculino y el
X
2,7% son de sexo femenino, con diferentes grados de gravedad 51,4% severa, y 18,9% modera
29,7% leve. El 73% de los pacientes no tuvo complicaciones mientras que el 27% si las tuvo,
tales como sinovitis, hemartrosis y artropatía; con un nivel de confianza del 95% se encontró
asociación estadística entre la profilaxis y complicaciones, ya que el chi cuadrado dio un P valor
de 0,0006 menor a 0,05 con lo que se rechaza la hipótesis nula.
Como conclusión se demostró la eficacia de la profilaxis primaria y/o secundaria para Hemofilia
A en niños
Hemophilia A is a disorder of hereditary coagulation related to the X chromosome that affects approximately 1 in 5,000 live births of men. It is caused by a deficient plasma level of coagulation factor VIII. Factor VIII is an essential protein in the coagulation of blood and circulates in an inactive form linked to Willebrand Factor, which protects proteolytic degradation. Factor VIII deficiency results in a suboptimal generation of thrombin and fragile blood clots that bleed easily. The objective of this research work is to determine the efficacy of primary and / or secondary prophylaxis in children with Hemophilia A, treated at the Francisco Icaza Bustamante Hospital, 2016. Methodology and population was applied a quantitative approach study, non-experimental, cross-sectional and retrospective taking into consideration the databases of 74 children with Hemophilia A of the Francisco Icaza Bustamante hospital during 2016, obtaining as results 97.3% of the patients are male and 2.7% are female, with different degrees of seriousness 51.4% severe, and 18.9% moderate 29.7% mild. 73% of patients had no complications while 27% did, such as synovitis, hemarthrosis and arthropathy; with a confidence
Hemophilia A is a disorder of hereditary coagulation related to the X chromosome that affects approximately 1 in 5,000 live births of men. It is caused by a deficient plasma level of coagulation factor VIII. Factor VIII is an essential protein in the coagulation of blood and circulates in an inactive form linked to Willebrand Factor, which protects proteolytic degradation. Factor VIII deficiency results in a suboptimal generation of thrombin and fragile blood clots that bleed easily. The objective of this research work is to determine the efficacy of primary and / or secondary prophylaxis in children with Hemophilia A, treated at the Francisco Icaza Bustamante Hospital, 2016. Methodology and population was applied a quantitative approach study, non-experimental, cross-sectional and retrospective taking into consideration the databases of 74 children with Hemophilia A of the Francisco Icaza Bustamante hospital during 2016, obtaining as results 97.3% of the patients are male and 2.7% are female, with different degrees of seriousness 51.4% severe, and 18.9% moderate 29.7% mild. 73% of patients had no complications while 27% did, such as synovitis, hemarthrosis and arthropathy; with a confidence
Descripción
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Palabras clave
HEMOFILIA A, PROFILAXIS, RESULTADOS DEL TRATAMIENTO, PEDIATRIA, HOSPITAL DEL NIÑO FRANCISCO DE ICAZA BUSTAMANTE, CANTON GUAYAQUIL, ECUADOR, ESTUDIOS RETROSPECTIVOS